Ovaj oblik mišićne distrofije sličan je DMD jer također nastaje zbog mutacije gena distrofina pa je shodno tome klinička slika slična. Ipak, simptomi se kod BMD javljaju kasnije i sporije napreduju jer je produkcija distrofina postojeća što nije slučaj kod DMD. Obično se javi kod muškog spola između 2. i 16. godine, ali može i u 25. U kasnijem razvoju zahvaća srce.
Težina bolesti varira kod pojedinih oboljelih ovisno o količini preostalog distrofina.
